Bilirubine

Définition

La bilirubine est un résidu de l'hème de l'hémoglobine des hématies usagées. Elle est un pigment de couleur jaune-rouge (rubis), contenue dans la bile et est un produit du catabolisme de 'hémoglobine chez les vertébrés. Ce pigment biliaire a également été trouvé dans les plantes.

Molécule de bilirubine :

La tradition veut que ceux qui ont un taux élevé de bilirubine dans le sang soient particulièrement nerveux et irritables, d'où la tendance à considérer ceux qui sont particulièrement nerveux comme bilieux.

Explications

La bilirubine est une molécule formée de la dégradation des globules rouges et d'autres cellules contenant des porphyrines. Les globules rouges transportent des molécules spéciales, appelées hèmes (un type de porphyrine), qui hébergent un atome de fer. Cette disposition permet au sang rouge cellule à l'oxygène de transport. Lorsque les cellules sanguines se décomposent, elles libèrent l'hème dans le sang, ce qui pourrait causer des dommages s'il n'est pas contrôlé.

L'hème est activement décomposé dans le foie, comme le montre l'image ci-dessous. Il est d'abord converti en biliverdine. Une autre enzyme poursuit le processus et convertit la biliverdine en bilirubine. La bilirubine est ensuite déposée dans les intestins, via le canal biliaire. De là, il peut être excrété dans l'urine ou dans les fèces. Dans les intestins, il est converti en stercobiline, une substance brun rougeâtre qui donne aux matières fécales sa coloration distincte. Dans l'urine, la bilirubine devient l'urobiline, une substance très jaune.

La bilirubine, car elle est liée aux molécules de porphyrine, est un pigment naturel. Comme il se transforme en différentes molécules et versions, il change également de couleur. Les scientifiques peuvent utiliser ces couleurs pour détecter les maladies. Par exemple, une ecchymose est causée par l'accumulation de sang sous la peau. La mise en commun du sang est d'un rouge foncé ou violet, et deviendra lentement plus brunâtre à mesure que le fer s'oxyde. Comme le sang est retiré et recyclé, les groupes hémiques doivent être décomposés. L'hème est d'abord converti en biliverdine, qui a une teinte verdâtre. Si vous avez déjà eu une grosse ecchymose verdâtre, c'est pourquoi. Après cela, il est converti en bilirubine et a une couleur jaune distinctive. Les anciennes ecchymoses deviendront jaune distinctif avant de disparaître.

✅ La bilirubine se trouve également dans les plantes, en tant que produit de dégradation de la chlorophylle, une molécule fortement liée aux molécules d'hème dans les cellules animales. Elle est également très similaire à la phycobiline pigmentaire, qui est utilisée par les bactéries autotrophes pour capter l'énergie du soleil.

Chimie

La bilirubine est constituée d'une chaîne ouverte de quatre cycles pyrroliques (tétrapyrrole). À l'intérieur des ourlets, ces quatre anneaux sont connectés en un anneau plus grand, appelé anneau de porphyrine. La bilirubine peut être " conjuguée " avec une molécule d'acide glucuronique qui la rend soluble dans l'eau (voir ci-dessous).

La bilirubine est très similaire au pigment de phycobiline utilisé par certaines algues pour capter l'énergie lumineuse et au phytochrome utilisé par les plantes pour ressentir la lumière. Tous ces éléments contiennent une chaîne ouverte de quatre maillons pyrroliques.

Comme ces autres pigments, certaines des doubles liaisons bilirubine sont isomérisées lorsqu'elles sont exposées à la lumière. Ceci est utilisé dans la photothérapie des nourrissons atteints d'hyperbilirubinémie : les isomères E, Z de la bilirubine formés à une exposition claire sont plus solubles que les isomères Z, Z qui ne sont pas éclairés, car la possibilité de liaisons hydrogène intramoléculaires est supprimée. Cela permet l'excrétion de bilirubine biliaire non conjuguée.

Certains manuels et documents de recherche montrent l'isomère géométrique incorrect de la bilirubine. L'isomère naturellement présent est l'isomère Z, Z.

Physiologie

80 % de la bilirubine est formée par la destruction des globules rouges sénescents dans le système endothélial réticulaire et 20 % par le catabolisme des hémoprotéines sériques (myoglobine, cytochromes, peroxydase, catalase). L'hémoglobine contenue dans les érythrocytes est catabolisée, avec la rupture de son cycle de protoporphyrine caractéristique et l'hème qui est libéré grâce à l'hème-oxygénase est converti en biliverdine avec détachement du fer et de la globine. À son tour, la biliverdine est transformée en bilirubine grâce à une enzyme cytosolique appelée biliverdine-réductase. Cette bilirubine est appelée non conjuguée (ou indirecte) et il est insoluble, donc pour être transporté dans le courant circulatoire, il doit être lié à une protéine sérique produite par le foie, l'albumine. La bilirubine non conjuguée est envoyée au foie où elle passe des sinusoïdes aux cellules hépatiques dans lesquelles elle se détache de l'albumine et est conjuguée à l'acide glucuronique avec formation de bilirubine directe ou conjuguée.

Avec l'albumine, la bilirubine non conjuguée atteint le foie où elle est internalisée grâce à la présence d'une protéine porteuse du foie appelée ligandine.

Dans le foie, la bilirubine est conjuguée à de l'acide glucuronique. Ce processus est catalysé par une enzyme microsomale appelée uridine diphosphoglucuronyl transférase (UDPGT) et la bilirubine monoglucuronide et la bilirubine diglucuronide. La carence héréditaire de cette enzyme est la cause du syndrome de Crigler-Najjar, qui survient avec une jaunisse sévère et persistante. Le déficit partiel de l'activité UDPGT est plutôt la base du syndrome de Gilbert.

La bilirubine conjuguée de sorte qu'il est soluble et le rendement est ensuite excrété dans la bile hépatique de, et est ensuite versé dans 'intestin grêle; arrivé dans les régions distales de l'intestin grêle (iléon) et dans le côlon, il est divisé par les β-glucuronidases en acide glucuronique et bilirubine. Une grande partie de ce dernier est ensuite réduite en urobilinogène par les enzymes de la flore bactérienne intestinale. Une petite partie de l'urobilinogène produit (environ 20 %) et de la bilirubine qui n'a pas été traitée par des bactéries est réabsorbée par la muqueuse iléocolique et circule.

L'urobilinogène sanguin est principalement collecté par les hépatocytes, qui va le réintroduire dans le circuit biliaire, alors que dans une petite partie il est filtré au niveau rénal, oxydé ici sous forme d'urobiline et finalement expulsé avec de l'urine : c'est justement l'urobiline qui donne à l'urine sa couleur jaune paille caractéristique. La majorité de l'urobilinogène (environ 80 %) est plutôt transformée, par la flore du côlon, en stercobiline, qui sera expulsée avec des matières fécales. ✅ La bilirubine et ses dérivés (stercobiline) donnent aux selles leur couleur brune caractéristique.

Pathologie

Dans les maladies où trop d'hémoglobine est détruite ou son élimination ne fonctionne pas bien, la bilirubine s'accumule dans le sang et le corps.

L'augmentation de la bilirubine plasmatique au-delà de la valeur de 3 à 4 mg/dl donne à la peau et à la sclérotique un teint jaunâtre, appelé ictère. C'est le cas de l'ictère hémolytique, tandis que dans l'ictère de rétention, nous apprécions une diminution de la bilirubine.

Cette situation intervient également fréquemment chez les nourrissons dans les premiers jours après l'accouchement (ictère néonatal = jaunisse), car le nombre de globules rouges nécessaires à une vie indépendante est inférieur à celui nécessaire à la vie intra-utérine.

Cependant, même chez les nourrissons, si le niveau de bilirubine dans le sang dépasse un seuil critique (bien supérieur à celui nécessaire pour colorer la peau), des lésions cérébrales peuvent survenir : en fait le pigment, à des concentrations supérieures à 20 mg/dl, il commence à s'installer principalement dans les noyaux gris centraux. Pour cette raison, l'analyse de la bilirubine est une analyse de routine dans les premiers jours après la naissance.

✅ La coloration jaune distinctive de l'accumulation de bilirubine est un symptôme courant d'affections comme la jaunisse, dans lesquelles la bilirubine s'accumule sur tout le corps. Cela peut exister chez les bébés, lorsque le foie n'est pas encore complètement développé, ou chez les adultes dont le foie ne fonctionne pas. Bien que la coloration jaune des yeux et de la peau soit un signe certain que quelque chose ne va vraiment pas, un test de bilirubine peut montrer les niveaux de bilirubine bien avant qu'ils ne deviennent dangereux.

La thérapie consiste à exposer le nouveau-né à une lumière fluorescente (photothérapie ou héliothérapie), afin que la bilirubine se décompose en substances plus solubles et facilement éliminables.

Test de l'urine par l'urobiline

Les personnes en bonne santé n'excrètent normalement pas de bilirubine dans l'urine. Il est normalement converti en un autre produit chimique, qui est beaucoup plus soluble dans l'eau. La bilirubine dans l'urine est un symptôme d'un certain nombre de maladies du foie, des reins et de l'intestin dans lesquelles un processus biologique est obstrué.

La découverte de bilirubine dans l'urine peut aider un médecin à différencier où survient l'erreur dans le système excréteur. Il existe de nombreux facteurs qui aideront à déterminer cela, notamment le type de bilirubine trouvée et sa quantité.

Bilirubine conjuguée et non conjuguée

La bilirubine existe sous plusieurs formes dans votre sang. Il existe sous une forme soluble dans l'eau, qui est attachée à l'acide glucuronique dans le foie par une enzyme spéciale. Cela rend la bilirubine plus facile à détecter et est connue sous le nom de bilirubine conjuguée. La bilirubine non conjuguée, en revanche, est liposoluble, ce qui la rend plus difficile à détecter en solution. En tant que tel, une partie de cette bilirubine est indétectable. Il se lie à lui-même et à d'autres molécules adorant les graisses.

Par conséquent, un test de la bilirubine totale d'une personne comprend la mesure directe de la bilirubine soluble, plus la bilirubine indirecte estimée. Ces deux formes et leur abondance dans le système peuvent en dire beaucoup au médecin sur le processus qui peut être interrompu dans le foie. Par exemple, une personne en bonne santé aura une concentration plus élevée de bilirubine non conjuguée, mais les niveaux exacts dépendent de la personne et des circonstances.

Les niveaux normaux de bilirubine totale peuvent aller de 0,1 à 1,2 mg/dL (milligrammes par décilitre de sang), et la bilirubine directe ne sera que de 0,1 à 0,4 mg/dL. Des conditions d'hyperbilirubinémie, ou un niveau de bilirubine vraiment élevé, peuvent survenir pour de nombreuses raisons. La bilirubine sanguine totale devrait être beaucoup plus élevée que cela avant que cette condition ne commence à apparaître. En règle générale, environ 10 mg / dL de symptômes d'accumulation de bilirubine, tels que la jaunisse des yeux et de la peau, peuvent être observés. C'est environ 10 fois les niveaux habituels.

Elle pourrait être causée par une perte rapide de cellules sanguines, un foie qui ne fonctionne pas ou une variété d'autres conditions qui empêchent le foie ou d'autres organes de traiter correctement la bilirubine. Cette condition pourrait également être causée par un blocage des voies biliaires, une hépatite ou certains produits pharmaceutiques qui interfèrent avec le passage ou la conversion de la bilirubine. Votre médecin devra prendre en compte de nombreux autres tests, car votre taux de bilirubine peut indiquer de nombreuses conditions différentes.

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