La mitochondrie
Les mitochondries sont des organites cellulaires entourés d'une membrane qui génèrent la majeure partie de l'énergie chimique nécessaire aux réactions biochimiques de la cellule. L'énergie chimique produite par les mitochondries est stockée dans une petite molécule appelée adénosine triphosphate (ATP).
Une mitochondrie :
Les mitochondries sont petites, souvent entre 0,75 et 3 micromètres et ne sont pas visibles au microscope à moins d'être colorées.
Généralités
Une mitochondrie est un organite intracellulaire (cytoplasmique) présent en grand nombre dans la plupart des cellules eucaryotes, dans lequel se déroulent les processus biochimiques de respiration et de production d'énergie. Elle possède une double membrane, la couche interne étant repliée vers l'intérieur pour former des couches (crêtes).
Les mitochondries sont des organites cellulaires liés à la membrane qui génèrent la majeure partie de l'énergie chimique nécessaire pour alimenter les réactions biochimiques de la cellule. Elle dérive d'une bactérie pourpre endosymbiotique et se présente en nombres, formes et tailles variables dans le cytoplasme.
Contrairement aux autres organites (organes miniatures à l'intérieur de la cellule), les mitochondries ont deux membranes, une externe et une interne. Chaque membrane mitochondriale a des fonctions différentes. Les mitochondries sont divisées en différents compartiments ou régions, chacun remplissant des rôles distincts.
La mitochondrie, au sein du cytoplasme, est limitée par une double membrane (d'où son appartenance au domaine des eucaryotes). Elle synthétise l'adénosine triphosphate (ATP) qui est la source universelle d'énergie pour les êtres vivants. Elles sont parfois décrites comme "des centrales cellulaires", car elles génèrent l'approvisionnement de la cellule en adénosine triphosphate (ATP), utilisé comme une source d'énergie chimique.
En plus de fournir l'énergie cellulaire, les mitochondries sont impliquées dans une gamme d'autres processus, comme la signalisation cellulaire, la différenciation cellulaire, la mort cellulaire, ainsi que le contrôle du cycle cellulaire et la croissance des cellules.
Les mitochondries ont été impliquées dans plusieurs maladies humaines, y compris des maladies mitochondriales et un dysfonctionnement cardiaque, et elles peuvent jouer un rôle dans le processus de vieillissement.
Un chondriome est un ensemble des mitochondries d'une cellule.
Structure et composition
La morphologie de la mitochondrie est difficile à décrire car ce sont des structures très plastiques qui se déforment, se divisent et fusionnent. Habituellement, ils sont représentés sous une forme allongée. Sa taille varie entre 0,5 et 1 μm de diamètre et jusqu'à 7 μm de longueur. Leur nombre dépend des besoins énergétiques de la cellule. L'ensemble des mitochondries dans la cellule est appelé un chondriome cellulaire.
Schéma simplifié d'une mitochondrie eucaryote :
Les mitochondries ont une membrane externe perméable aux ions, aux métabolites et à de nombreux polypeptides. Elles sont caractéristiques des eucaryotes.
Les mitochondries sont entourées par deux membranes distinctes dans leurs fonctions et activités enzymatiques, qui séparent trois espaces : le cytosol (ou matrice cytoplasmique), l'espace intermembranaire et la matrice mitochondriale.
Elle contient des protéines porogènes appelées porines ou VDAC (canal anionique dépendant de la tension), qui permettent le passage de molécules jusqu'à 10 kDa en masse et d'un diamètre approximatif de 2 nm.
Les principales régions et constituants d'une mitochondrie comprennent :
- membrane mitochondriale externe : les petites molécules peuvent passer librement à travers la membrane externe. Cette partie externe comprend des protéines appelées porines, qui forment des canaux permettant aux protéines de se croiser. La membrane externe héberge également un certain nombre d'enzymes avec une grande variété de fonctions.
- espace intermembranaire : c'est la zone entre les membranes interne et externe.
- membrane mitochondriale interne : cette membrane contient des protéines qui ont plusieurs rôles. Parce qu'il n'y a pas de porines dans la membrane interne, elle est imperméable à la plupart des molécules. Les molécules ne peuvent traverser la membrane interne que dans des transporteurs membranaires spéciaux. La membrane interne est l'endroit où la plupart de l'ATP est créé.
- cristae (crêtes mitochondriales) : ce sont les plis de la membrane interne. Ils augmentent la surface de la membrane, augmentant ainsi l'espace disponible pour les réactions chimiques.
- matrice mitochondriale : c'est l'espace à l'intérieur de la membrane interne. Contenant des centaines d'enzymes, il est important dans la production d'ATP. L'ADN mitochondrial est logé dans la matrice.
- Différents types de cellules ont différents nombres de mitochondries. Par exemple, les globules rouges matures n'en ont pas du tout, alors que les cellules hépatiques peuvent en avoir plus de 2000. Les cellules ayant une forte demande en énergie ont tendance à avoir un plus grand nombre de mitochondries. Environ 40 % du cytoplasme des cellules du muscle cardiaque est absorbé par les mitochondries.
Bien que les mitochondries soient souvent dessinées comme des organites de forme ovale, elles se divisent constamment (fission) et se lient (fusion). Ainsi, en réalité, ces organites sont liés entre eux dans des réseaux en constante évolution.
De plus, dans les spermatozoïdes, les mitochondries sont en spirale dans la pièce médiane et fournissent de l'énergie pour le mouvement de la queue (flagelle eucaryotique).
Fonction
La fonction principale des mitochondries est l'oxydation des métabolites (cycle de Krebs, bêta-oxydation des acides gras) et l'obtention de l'ATP par phosphorylation oxydative, qui dépend de la chaîne de transport des électrons; l'ATP produit dans les mitochondries représente un pourcentage très élevé d'ATP synthétisé par la cellule. Il sert également de stockage pour des substances telles que les ions, l'eau et certaines particules telles que les restes de virus et de protéines.
La plupart des protéines destinées à la membrane mitochondriale interne ont des séquences directrices internes qui appartiennent à la molécule. Avant que cette protéine puisse pénétrer dans les mitochondries, on pense qu'elle passe par des phénomènes différents. Avant que cette protéine puisse pénétrer dans les mitochondries, elle doit se trouver dans un état étendu.
Rôle de centrale
Les mitochondries sont les centrales électriques de la cellule. Chez tous les eucaryotes qui ne dépendent pas de la photosynthèse, les mitochondries sont la principale source d'adénosine triphosphate (ATP), le composé riche en énergie qui pilote les fonctions cellulaires fondamentales. Ces fonctions comprennent la génération de force (par exemple, dans la contraction musculaire et la division cellulaire), la biosynthèse, le repliement et la dégradation des protéines, ainsi que la génération et le maintien des potentiels membranaires.
L'ATP est produit à grande échelle dans le corps humain, s'élevant à 50 kg par jour chez un adulte en bonne santé, mais beaucoup plus chez un coureur de fond. L'ATP est généré par l'ATP synthase mitochondriale à partir des ions ADP et phosphate. Ce sont les produits de l'hydrolyse de l'ATP aux sites où l'énergie est nécessaire dans la cellule.
Outre la respiration cellulaire et la synthèse d'ATP, les mitochondries ont de nombreuses autres fonctions essentielles, notamment la production de NADH et de GTP dans le cycle de l'acide citrique, la biosynthèse d'acides aminés, de groupes hémiques et d'agrégats fer-soufre ou la synthèse de phospholipides pour la biogenèse membranaire. Ils agissent également dans la signalisation calcique, les réponses au stress et généralement comme hubs de signalisation cellulaire. Sans surprise, les mitochondries jouent un rôle fondamental dans la santé humaine. Le dysfonctionnement mitochondrial est la cause de maladies graves, souvent héréditaires de la mère. De plus, les mitochondries sont profondément impliquées dans l'apoptose et le vieillissement.
À bien des égards, les mitochondries ressemblent aux α-protéobactéries (alphaprotéobactérie), dont on pense qu'elles sont issues d'une endocytose il y a environ 1,5 milliard d'années. La preuve la plus frappante de cette relation évolutive est l'étroite homologie des complexes de chaînes respiratoires bactériennes et mitochondriales. Les mitochondries ont leur propre système génétique, qui utilise un code ADN distinct qui diffère à la fois de celui de leurs ancêtres bactériens et de leurs hôtes eucaryotes. Elles possèdent leur propre machinerie de traduction protéique, complétée par des ribosomes, des ARNt et des facteurs protéiques associés qui ressemblent plus ou moins à ceux de leurs ancêtres bactériens.
La première structure à haute résolution d'un ribosome mitochondrial, déterminée par cryomicroscopie électronique à une seule particule (cryo-EM), a révélé un fascinant patchwork de similitudes et de différences avec les ribosomes bactériens. Néanmoins, les mitochondries utilisent étonnamment peu leur machinerie spécialisée de production de protéines. Au cours de l'évolution, elles ont transféré jusqu'à 99 % de leurs gènes dans le noyau.
Aujourd'hui, la grande majorité des protéines mitochondriales sont produites dans le cytoplasme et importées dans l'organite par un ensemble élaboré de protéines translocases. Chez l'homme, seules 13 protéines mitochondriales sont codées par des organelles, toutes des sous-unités centrales hydrophobes des complexes de la chaîne respiratoire ou de l'ATP synthase.
Les mitochondries sont très dynamiques. Dans la cellule, ils forment un réseau tubulaire qui change constamment par division et fusion. Les deux processus sont accomplis par des machineries moléculaires à plusieurs composants qui incluent un certain nombre de GTPases liées à la dynamine. Lorsque les mitochondries sont isolées des cellules, le réseau se décompose en fragments qui se referment spontanément.
Les mitochondries isolées sont pleinement compétentes pour la respiration et la synthèse d'ATP. Elles conservent leur composition membranaire, leur organisation et leur potentiel membranaire, ainsi que leur capacité à fusionner et à importer des protéines. Nous devons une grande partie de ce que nous savons sur les mitochondries et leur fonctionnement au niveau moléculaire à des études in vitro avec des mitochondries isolées, voire des fractions membranaires mitochondriales, qui effectuent encore la phosphorylation oxydative et la synthèse d'ATP.
Les mitochondries peuvent être observées au microscope optique, mais leur structure interne détaillée n'est révélée qu'au microscope électronique. Dans les années 1990, la structure des mitochondries a été étudiée par tomographie électronique de fines sections de plastique. Bien que cela ait donné des images tridimensionnelles (3D) saisissantes de leur système de membrane interne, les détails moléculaires ont été perdus en raison de la fixation chimique, de la déshydratation et de la coloration aux métaux lourds. La cryo-EM d'organelles non fixées et non colorées révèle désormais l'architecture des membranes mitochondriales et de leurs composants macromoléculaires à des niveaux de détail croissants. La cryo-EM à une seule particule de complexes protéiques membranaires solubilisés dans un détergent atteint une résolution quasi atomique. La cryo-tomographie électronique (cryo-ET) de mitochondries isolées intactes ou de membranes mitochondriales résout leurs composants macromoléculaires in situ, et la moyenne des volumes tomographiques peut atteindre une résolution inférieure au nanomètre
Maladies mitochondriales
L'ADN mitochondrial humain contient des informations génétiques pour 13 protéines mitochondriales et certains ARN; cependant, la plupart des protéines mitochondriales proviennent de gènes situés dans l'ADN du noyau cellulaire et qui sont synthétisés par des ribosomes sans cytosol puis importés par l'organelle. Plus de 150 maladies mitochondriales ont été décrites, telles que la maladie de Luft ou la neuropathie optique héréditaire de Leber. Les deux mutations de l'ADN mitochondrial et de l'ADN nucléaire provoquent des maladies génétiques mitochondriales, qui provoquent un dysfonctionnement des processus qui se développent dans les mitochondries, tels que les altérations des enzymes, ARN, composants de la chaîne de transport des électrons et systèmes mitochondriaux. le transport de la membrane interne; beaucoup d'entre-elles affectent le muscle squelettique et le système nerveux central.
L'ADN mitochondrial peut être endommagé par les radicaux libres formés dans les mitochondries; ainsi, les maladies dégénératives liées au vieillissement, telles que la maladie de Parkinson, la maladie d'Alzheimer et les maladies cardiaques peuvent avoir des relations avec les lésions mitochondriales.
Chondriodiérèse
Une chondriodiérèse est une division des mitochondries. Cette division et la réplication de l'ADN mitochondrial ont lieu tout au long du cycle cellulaire sans synchronisation avec la division cellulaire.
La chondriokinèse représente un processus hautement orchestré de réarrangement des organites dans toutes les cellules végétales et animales en division, assurant un bon déroulement de la caryocinèse et de la cytokinèse. Ce processus joue un rôle clé dans la formation des gamétophytes mâles.
Schéma du processus de chondriokinèse :
Processus de chondriokinèse neutre-polaire : (a) prophase I; (b) métaphase I; (c) télophase I; (d) prophase II.
La chondriocinèse est un réarrangement régulier des organites cellulaires, assurant leur héritage régulier, lors des divisions mitotiques et méiotiques dans les cellules végétales et animales.
L'occurrence universelle du processus implique son conservatisme élevé et son origine probable à un stade précoce de l'évolution des plantes. Le rôle de la chondriokinèse ne se limite pas seulement à la ségrégation des organites cellulaires en cellules filles, mais également à la prévention de la fusion des fuseaux caryocinétiques et à la délimitation du plan de division cellulaire.
Ainsi, la chondriokinèse joue un rôle indispensable dans la mitose et la méiose en tant que l'un des différents facteurs de la division cellulaire harmonisée, étant un processus clé dans la formation de cellules viables. Par conséquent, les perturbations de ce processus entraînent souvent le développement de cellules filles anormales. Cela a des conséquences considérables pour la division méiotique, car l'émergence de cellules génératives anormales entrave la reproduction sexuée chez les plantes.
Les études se concentrent sur la microsporogenèse, car diverses plantes présentent un problème de reproduction sexuée causé par la stérilité mâle.
En rapport avec "mitochondrie"
membrane mitochondriale interne
La membrane mitochondriale interne est la barrière fonctionnelle au passage des petites molécules d'une mitochondrie entre le cytosol et la matrice...
L'ADN mitochondrial est le chromosome circulaire présent à l'intérieur des organites cellulaires appelés mitochondries.
Un chondriosome est un organite contenant des enzymes responsables de la production d'énergie, typiquement une mitochondrie ou un sarcosome.
Les crêtes mitochondriales (cristae) sont des invaginations internes, aplaties, tubulaires ou discoïdes, qui sont observables à l'intérieur des mitochondries.