Neuropathie

Définition

La neuropathie est un trouble qui cause des lésions nerveuses et affecte la capacité à ressentir et à bouger. La manière exacte dont le corps et les mouvements sont affectés dépend de l'endroit du corps où se trouvent les nerfs endommagés.

La neuropathie périphérique, résultant de lésions des nerfs situés à l'extérieur du cerveau et de la moelle épinière (nerfs périphériques), provoque souvent une faiblesse, un engourdissement et des douleurs, généralement dans les mains et les pieds. Elle peut également affecter d'autres zones et fonctions du corps, notamment la digestion, la miction et la circulation.

Schéma d'une neuropathie périphérique :

La neuropathie périphérique fait référence à toute condition qui affecte les nerfs à l'extérieur du cerveau ou de la moelle épinière. Elle peut survenir pour plusieurs raisons, des traumatismes aux infections en passant par les maladies héréditaires.

Explications

Dans les neuropathies axonales, on observe une perte des amplitudes de la réponse nerveuse avec une relative préservation des vitesses de conduction, contrairement à la situation des polyneuropathies démyélinisantes où l'on observe un ralentissement des vitesses de conduction nerveuse et une relative préservation des amplitudes du potentiel nerveux.

L'un des problèmes génétiques les plus courants dans la clinique de neurologie est une neuropathie héréditaire. Alors que certains troubles, connus sous le nom de maladies de Charcot-Marie-Tooth, ont une neuropathie périphérique comme manifestation principale, d'autres ont des caractéristiques supplémentaires du système nerveux central. Dans d'autres, la neuropathie périphérique peut n'être qu'une partie d'un diagnostic syndromique avec des manifestations non neurologiques.

Caractéristiques cliniques

Les neuropathies affectent généralement les nerfs périphériques les plus longs et donc la fonction motrice et sensorielle distale (c'est-à-dire les pieds et les mains) est normalement affectée plus tôt et de manière plus visible. Dans le contexte d'antécédents familiaux connus, le diagnostic d'une neuropathie génétique peut être simple. Cela peut être plus problématique dans le cas d'antécédents familiaux négatifs ou obscurs.

Un examen attentif doit inclure l'inspection des muscles des mains et des pieds pour l'émaciation. Il faut noter les déformations orthopédiques des pieds, ainsi que la scoliose ou la dysplasie de la hanche. Une hypertrophie nerveuse palpable ou visible peut être présente. Les neuropathies tant génétiques qu'acquises peuvent avoir une distribution anatomique particulière, mais touchent aussi souvent particulièrement une partie du système nerveux périphérique. Les nerfs moteurs ou sensitifs peuvent être exclusivement ou majoritairement atteints.

Une neuropathie sensorielle peut affecter principalement les petites fibres (douleur et température) ou d'autres modalités telles que la proprioception et le sens des vibrations.

Troubles nerveux périphériques

Les neuropathies sensorielles et autonomes héréditaires (HSN/HSAN) sont des troubles cliniquement et génétiquement hétérogènes du système nerveux périphérique qui affectent principalement les neurones sensoriels et autonomes. Les caractéristiques principales comprennent non seulement des signes et symptômes sensoriels importants et des mutilations ulcéreuses, mais également des troubles autonomes et moteurs variables.

Une transmission autosomique dominante et autosomique récessive a été rapportée. Des études de génétique moléculaire ont identifié des mutations pathogènes dans 11 gènes. Certaines des protéines affectées ont des rôles spécifiques aux nerfs, mais il a également été démontré que les mécanismes sous-jacents impliquent le métabolisme des sphingolipides, le transport vésiculaire, l'intégrité structurelle et la régulation de la transcription.

Les études génétiques et fonctionnelles ont considérablement amélioré la compréhension de la pathogenèse du HSN/HSAN et aideront à trouver des thérapies préventives et causales à l'avenir.

Neuropathies proximales de l'épaule et du bras

Le piégeage suprascapulaire survient le plus souvent au niveau de l'encoche suprascapulaire, sous le ligament scapulaire transverse. Moins fréquemment, le nerf peut également être piégé distalement au niveau de l'encoche spino-glénoïdienne. Le nerf suprascapulaire est relativement immobile tant à son origine au tronc supérieur qu'au niveau de l'échancrure suprascapulaire.

Parce que l'épaule et l'omoplate sont assez mobiles, les mouvements, en particulier les mouvements répétitifs, entraînent des étirements et des lésions nerveuses. En outre, comme la plupart des principaux nerfs proximaux des membres supérieurs, le nerf suprascapulaire est souvent impliqué de manière proéminente dans l'amyotrophie névralgique.

De rares cas de compression du nerf suprascapulaire ont été rapportés suite à une variété de lésions de masse, y compris des kystes ganglionnaires, des sarcomes et des carcinomes métastatiques. Les kystes ganglionnaires sont particulièrement fréquents au niveau de l'encoche spinoglénoïde. De plus, certaines activités, postes et professions sont associés au piégeage suprascapulaire.

Par exemple, l'haltérophilie a été impliquée dans plusieurs rapports comme un facteur provocateur dans le piégeage suprascapulaire, probablement à la suite d'un mouvement répétitif de l'omoplate, en particulier pendant les ascenseurs qui impliquent une abduction et une protraction de l'épaule. Une neuropathie suprascapulaire a également été rapportée en raison du positionnement pendant les interventions chirurgicales, lorsque les patients sont placés dans une position genu-pectorale avec l'omoplate allongée. Il est intéressant de noter que plusieurs professions exposent les patients à un risque de piégeage suprascapulaire. Il s'agit notamment de joueurs de volley-ball professionnels, de lanceurs de baseball et de danseurs. Dans ces professions, les résultats cliniques et électrophysiologiques suggèrent le plus souvent une lésion distale au niveau de l'échancrure spino-glénoïdienne.

Une neuropathie suprascapulaire, parfois confondue cliniquement avec une lésion de la coiffe des rotateurs, peut également accompagner une lésion de la coiffe des rotateurs. On pourrait d'abord supposer que les deux ont une étiologie traumatique commune. Cependant, une neuropathie suprascapulaire peut en fait survenir à la suite d'une déchirure de la coiffe des rotateurs, généralement une déchirure importante et de pleine épaisseur. Suite à une déchirure de la coiffe des rotateurs, il peut y avoir une rétraction médiale des tendons vers les muscles sus-épineux et sous-épineux. Cela peut entraîner une augmentation de la tension sur le nerf suprascapulaire à la fois au niveau de l'encoche suprascapulaire et de l'encoche spinoglénoïde.

Les symptômes et les signes dépendent du site de compression nerveuse. Au niveau du site de piégeage le plus courant, l'encoche suprascapulaire, la douleur à l'épaule peut être importante. En effet, il existe des preuves anatomiques et cliniques que le nerf suprascapulaire fournit la majorité des fibres sensorielles profondes (y compris les fibres de la douleur) à l'articulation de l'épaule.

La douleur est généralement décrite comme profonde et ennuyeuse, survenant le long de la face supérieure de l'omoplate et irradiant vers l'épaule, mais généralement pas plus distalement. La douleur peut être exacerbée par les mouvements de l'épaule, en particulier l'adduction du bras tendu. Ce mouvement entraîne une protraction de l'omoplate, ce qui augmente l'attache nerveuse entre le tronc supérieur et l'échancrure suprascapulaire. Parfois, l'encoche suprascapulaire peut être sensible à la palpation.

La faiblesse implique l'abduction de l'épaule (supraspinatus) et la rotation externe (infraspinatus). L'altération de ces mouvements peut ou non être remarquée par le patient, car les deux fonctions sont également assurées par d'autres muscles. Une atrophie peut être reconnue, en particulier sur le muscle sous-épineux, qui n'est que partiellement recouvert par le muscle trapèze.

Neuropathie auditive

Des conditions pathologiques de type neuropathie auditive ont été associées à un certain nombre de gènes mutés qui codent pour des protéines situées dans le compartiment présynaptique de la synapse dendrite afférente IHC, comme décrit dans la section précédente. Peut-être ces conditions pathologiques devraient-elles être considérées comme des processus pathologiques auditifs de type "synaptopathie" en raison de leur locus d'origine

Ces protéines comprennent en bonne place la sous-unité CaV1.3, le basson, l'otoferline et le VGLUT3. De plus, des mutations dans le gène qui code pour la forme diaphane Diaph3, sont associées à une neuropathie auditive non syndromique autosomique dominante (AUNA1), et des défauts localisés aux stéréocils IHC seraient responsables sur la base de la surexpression ciblée de Diaph3.

En rapport avec "neuropathie"

• neuropeptide

  

  Un neuropeptide est une petite molécule, formée par l'union de 3 acides aminés ou plus et est un peptide qui montre une action sur le système nerveux.

• neurophysine

  

  La neurophysine est une hormone protéinique neurohypophysaire de 93 acides aminés, vectrice de la vasopressine (MSEL-neurophysine) et de l'ocytocine...

• neurophysiologie

  

  La neurophysiologie est l'étude du fonctionnement du système nerveux. La neurophysiologie est un essai d'interprétation des comportements par le substrat...

• neuropile

  

  Le neuropile est un réseau dense de fibres nerveuses entrelacées et de leurs branches et synapses, ainsi que des filaments gliaux.