Encéphalopathie spongiforme

Définition

Une encéphalopathie spongiforme est une affection caractérisée par une très longue période d'incubation (les oeufs chez les poissons) et des troubles nerveux liés à une dégénérescence du système nerveux central, l'encéphale, évoluant sans rémission vers la mort.

Les "trous" dus à une encéphalopathie spongiforme bovine :

Cette micrographie du tissu cérébral révèle les changements histopathologiques cytoarchitecturaux observés chez les femmes : encéphalopathie spongiforme bovine. La présence de vacuoles, c'est-à-dire des "trous" microscopiques dans la matière grise, donne au cerveau des vaches affectées par l'ESB une apparence de type éponge lorsque les coupes de tissus sont examinées en laboratoire.

Explications

Les encéphalopathies subaiguës spongiformes transmissibles (ESST) sont des maladies lentes dégénératives strictement confinées au système nerveux, comme la maladie de la vache folle appelée encéphalopathie spongiforme bovine (ESB).

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L'encéphalopathie spongiforme bovine

L'encéphalopathie spongiforme bovine, également connue sous le nom de maladie de la vache folle, est une maladie causée par les prions. Elle peut être transmise à l'homme par la consommation de parties d'animaux infectés, en particulier de tissus nerveux, dont la moelle osseuse.

L'encéphalopathie spongiforme bovine (ESB) ou la maladie de la vache folle est une maladie appartenant à une famille mystérieuse de maladies apparentées, très rare dans la plupart des cas. Les premiers cas d'animaux malades ont été déclarés au Royaume-Uni en 1986. En 1996, une nouvelle maladie, une variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob, a été détectée chez l'homme, liée à l'épidémie d'ESB chez les bovins.

Signes et symptômes de l'ESB

Les symptômes ne sont pas observés immédiatement chez les bovins en raison de la très longue période d'incubation de la maladie. Il a été observé que certains bovins ont une démarche anormale, des changements de comportement, des tremblements et une hyperréactivité à certains stimuli. L'ataxie du membre postérieur affecte la démarche de l'animal et survient lorsque le contrôle musculaire est perdu. Cela se traduit par un mauvais équilibre et une mauvaise coordination.

Les changements comportementaux peuvent inclure l'agression, l'anxiété liée à certaines situations, la nervosité, la frénésie ou un changement de tempérament général. Parmi les symptômes rares mais observés précédemment, mentionnons la persistance de la marche d'un côté à l'autre, le frottement ou le léchage. En outre, des symptômes non spécifiques ont également été observés, notamment une perte de poids, une diminution de la production de lait, une boiterie, des otites et un broyage des dents dû à la douleur. Certains animaux peuvent présenter une combinaison de ces symptômes, tandis que d'autres ne sont observés que pour démontrer l'un des nombreux symptômes signalés.

[flehe] Une fois que les symptômes cliniques apparaissent, ils s'aggravent généralement au cours des semaines et des mois à venir, ce qui conduit éventuellement à la décubitus, au coma et à la mort.

Diagnostique de la maladie de la vache folle

Le diagnostic de l'ESB reste un problème pratique. Il a une période d'incubation de plusieurs mois à plusieurs années, pendant laquelle aucun symptôme n'est observé, bien que la voie de conversion de la protéine prion normale (PrP) sous forme de PrPSc toxique liée à la maladie ait été initiée.

Actuellement, il n'existe pratiquement aucun moyen connu pour détecter de manière fiable le PrPSc, sauf en examinant les tissus cérébraux post mortem en utilisant des méthodes neuropathologiques et immunohistochimiques. L'accumulation de PrPSc sous forme de PrP anormalement repliée est une caractéristique de la maladie, mais elle est présente à de très faibles concentrations dans des liquides corporels facilement accessibles tels que le sang ou l'urine. Les chercheurs ont essayé de développer des méthodes pour mesurer le PrPSc, mais les méthodes pour son utilisation dans des matériaux tels que le sang n'ont pas été pleinement acceptées.

La méthode traditionnelle de diagnostic pathologique repose sur l'examen histopathologique du tronc cérébral et d'autres tissus, post mortem. L'immunohistochimie peut être utilisée pour démontrer l'accumulation de protéine prion.

En 2010, une équipe de New York a décrit la détection de PrPSc, même lorsqu'elle n'était initialement présente que dans une partie sur cent milliards (10–11) du tissu cérébral. La méthode associe l'amplification à une nouvelle technologie appelée immunodosage par fibre optique immersive et certains anticorps spécifiques contre la PrPSc. Après amplification puis concentration de toute PrPSc, les échantillons sont marqués avec un colorant fluorescent en utilisant un anticorps pour la spécificité, puis chargés dans un tube microcapillaire. Ce tube est placé dans un dispositif spécialement conçu, de sorte qu'il est complètement entouré de fibres optiques pour capturer toute la lumière émise une fois que le colorant est excité à l'aide d'un laser. La technique a permis de détecter le PrPSc après beaucoup moins de cycles de conversion que les autres, réduisant considérablement la possibilité d'artefacts, ainsi que l'accélération du test. Les chercheurs ont également testé leur méthode sur des échantillons de sang de moutons apparemment en bonne santé ayant développé la tremblante.

Les cerveaux des animaux ont été analysés une fois que les symptômes sont apparus. Les chercheurs pouvaient donc comparer les résultats obtenus avec les tissus cérébraux et les prises de sang une fois que les animaux présentaient les symptômes des maladies, avec du sang obtenu plus tôt dans la vie des animaux et des animaux non infectés. Les résultats ont montré très clairement que la PrPSc pouvait être détectée dans le sang des animaux bien avant l'apparition des symptômes. Après un développement et des tests plus poussés, cette méthode pourrait être très utile pour la surveillance en tant que test de dépistage du sang ou de l'urine pour détecter l'ESB.

Données scientifiques

L'encéphalopathie spongiforme bovine est une maladie dégénérative du système nerveux central des bovins, qui se caractérise par l'apparition de symptômes nerveux chez l'animal adulte qui se termine progressivement par la mort de l'animal.

La maladie est causée par une protéine qui a modifié sa structure tridimensionnelle (en biochimie, on les appelle structures secondaires et tertiaires des protéines), en raison d'un processus appelé changement de conformation, qui les transforme en agent pathologique. Ces protéines infectieuses sont appelées prions. [la citation nécessaire ] La période d'incubation de la maladie est 4 ou 5 ans. Cette protéine est Prp, qui dans sa variante normale (conformation native) est c mais quand elle entre en contact avec la protéine dans la conformation non native, elle devient Prp (Sc) et en chaîne. Ceci, en entrant en contact avec la protéine normale (c) de l'organisme, induit un changement conformationnel et provoque le passage au Sc. C'est une protéine physiologique qui n'a pas pu être éliminée de l'organisme.

Les symptômes observés sont motivés par l'accumulation du prion dans les cellules neuronales provoquant la mort cellulaire. Une analyse microscopique révèle des lésions telles que des vacuoles qui donnent au tissu nerveux une apparence d'éponge.

La voie de transmission de cette maladie connue à ce jour est l'ingestion d'aliments contaminés par le prion, l'administration de médicaments d'origine bovine et d'animaux malades (typiquement l'hormone de croissance) et éventuellement de la mère à l'enfant. La seule méthode disponible pour détecter une infection dans la phase terminale est l'inoculation parentérale du tissu cérébral chez la souris. Cependant, cette technique n'est pas utilisable en pratique puisque les périodes d'incubation sont d'environ 300 jours.

La maladie s'accumule principalement dans le crâne (y compris le cerveau et les yeux), l'amygdale, la moelle épinière, l'intestin (du duodénum au rectum) et la rate.

Alan Colchester, de l'Université de Kent, a proposé en septembre 2005 dans le journal médical The Lancet que la maladie pourrait provenir de la nourriture destinée à des bovins de l'Inde, contaminés par des restes humains. Le gouvernement indien a catégoriquement démenti cette affirmation, qualifiant l'enquête de trompeuse, de malveillante, de produit d'imagination, absurde, ajoutant que l'Inde maintient des contrôles constants et qu'ils n'ont eu aucun cas d'ESB ou de vMCJ. La plupart des scientifiques pensent que la maladie provient des animaux eux-mêmes et de la consommation de restes non humains.

Des scientifiques ont admis que l'apparition de cette maladie était déterminée par l'alimentation complémentaire des bovins par des restes de moutons et de chèvres (qui présentaient déjà la maladie mais n'était pas transmise à l'homme, appelée tremblante), ce qui a conduit à Le Royaume-Uni sera sacrifié et incinéré aux animaux suspectés d'avoir contracté la maladie. Plus de 20 000 vaches ont été abattues.

Pathogenèse de l'ESB

La pathogenèse de l'ESB n'est pas bien comprise ou documentée comme d'autres maladies de cette nature. Bien que l'ESB soit une maladie provoquant des anomalies neurologiques, sa pathogenèse intervient dans des zones situées en dehors du système nerveux. Il y avait un fort dépôt de PrPSc initialement localisé dans les plaques de l'intestin grêle de Peyer (plaques de Peyer).

Le système lymphatique a été identifié dans la pathogenèse des coupures. Cependant, il n'a pas été déterminé qu'il s'agissait d'une partie essentielle de la pathogenèse de l'ESB. Les plaques iléales de Peyer ont été le seul organe de ce système à jouer un rôle important dans la pathogenèse. L'infectivité des plaques d'Ileal Peyer a été observée 4 mois après l'inoculation. Il a été constaté que l'accumulation de PrPSc existe principalement avec les macrophages corporels tangibles des plaques de Peyer. On croit que les macrophages corporels tangibles impliqués dans l'élimination de la PrPSc jouent un rôle dans l'accumulation de PrPSc dans les plaques de Peyer. L'accumulation de PrPSc a également été trouvée dans les cellules dendritiques folliculaires; cependant, c'était à un degré moindre 13. Six mois après l'inoculation, il n'y avait pas d'infectivité dans aucun tissu, seulement l'iléon.

Cela a conduit les chercheurs à croire que l'agent de la maladie se reproduit ici. Dans les cas naturellement confirmés, aucun signe d'infectivité n'a été signalé dans les plaques de Peyer. Généralement, dans les essais cliniques, des doses élevées de la maladie sont administrées. Dans les cas naturels, on a émis l'hypothèse que de faibles doses de l'agent étaient présentes et que, par conséquent, l'infectiosité n'a pas pu être observée.

Incidence

L'incidence principale est une crise sanitaire. Jusqu'en 2007, 336 770 bovins ESB malades ont été déclarés dans l'Union européenne et 516 dans le reste du monde, la grande majorité au Royaume-Uni : 98,38 %. En Grande-Bretagne seulement, plus de 2 millions de bovins ont été abattus.

En revanche, jusqu'en juin 2010, 220 patients humains affectés par la nouvelle variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob ont été diagnostiqués, 217 cas primaires et 3 cas secondaires (dus à une transfusion sanguine).

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