Filamine
Définition
La filamine désigne une protéine liant l'actine de 280 kDa, homodimère, qui se fixe à deux filaments d'actine croisés à angle droit et les immobilise dans cette configuration. Elle contribue à former un réseau d'actine lâche ressemblant à un gel. Elle est abondante dans la plupart des cellules animales.
Le rôle de la filamine :
Rôle de la filamine. (A) Schéma d'un monomère de filamine constitué d'un domaine de liaison à l'actine (ABD) et des domaines de la tige 1 et de la tige 2. Le bâtonnet 1 est constitué de domaines de type Ig appelés IgFLN 1–24 et le bâtonnet 2 contient des IgFLN 16–14. La tige 1 et la tige 2 sont connectées via la charnière 1 et les sites de liaison au ligand sont identifiés. (B) Schéma des diverses conformations de la paire de domaines IgFLN 20 et 21 sous des forces de traction appliquées variées. (C) Filamine sous les forces de traction du cytosquelette lors de la liaison intégrine/actine entraînant des changements de conformation dans ses domaines de type Ig.
Explications
Les filamines représentées ci-dessus font partie de la structure filamenteuse intracellulaire, avec une flexibilité élevée et des propriétés de ressort et fortement impliquées dans la mécanotransduction cellulaire lors de l'adhésion cellulaire en raison de leur structure.
La filamine est un autre réticulant crucial de l'actine, ancrant le cytosquelette d'actine à la membrane lipidique par association directe et indirecte avec l'intégrine. La filamine forme des réseaux d'actine orthogonaux qui semblent être ramifiés par rapport aux faisceaux parallèles formés par les lieurs α-actinine. Le complexe filamine-actine se trouve principalement à la périphérie cellulaire et est relativement rigide, favorisant la stabilité du cytosquelette.
La filamine peut adapter diverses conformations sous des forces et des moments de flexion et est ainsi un transmetteur de force dans le cytosquelette. Des expériences de microscopie à force atomique sur des molécules uniques de filamine A ont montré le déploiement de domaines individuels de filamine de type immunoglobuline sous une plage de force de 50 à 220 pN, avec un repliement lors du retrait de la force. Les simulations MD sur les domaines de type Ig de la tige de filamine 1 ont également révélé des changements conformationnels significatifs lors de l'application de petites charges (~ 25 pN).
Filamine A
La filamine A est une protéine du cytosquelette qui interagit avec l'actine. Elle est codée par FLNA situé sur le chromosome X. Une carence en filamine A causée par des mutations FLNA a été associée à une ILD et à un emphysème pulmonaire, principalement chez les femmes.
Les manifestations extra-respiratoires associées comprennent les hétérotopies nodulaires périventriculaires, les anomalies dentaires et dermiques, les malformations cardiaques et les troubles du développement psychomoteur et de la cognition.
Filamine B
La filamine B est structurellement similaire à la filamine A et a probablement un rôle similaire dans le cytosquelette cellulaire. Des mutations ont été identifiées dans un spectre de dysplasies squelettiques avec une atteinte prédominante de la colonne vertébrale et des articulations.
Des mutations récessives de perte de fonction ont été trouvées dans les familles atteintes du syndrome spondylocarpotarsien (un phénotype caractérisé par des fusions vertébrales, carpiennes et tarsiennes), tandis que des mutations faux-sens dominantes ont été identifiées chez les individus atteints du syndrome de Larsen, d'atélostéogenèse I et d'atélostéogenèse III.
Cela a confirmé l'impression clinique que l'atélostéogenèse III et le syndrome de Larsen étaient alléliques, mais a également démontré une fois de plus que des affections apparemment sans rapport telles que le spondylocarpotarsien et l'atélostéogenèse pouvaient résulter de différents effets de mutation sur la même protéine, comme cela avait été observé avec la filamine A.
Synonymes, antonymes
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