Immunodéficience

Définition

Une immunodéficience est un manque ou une absence, congénitale ou acquise, de réponses immunitaires adéquates. Il y a donc absence de plusieurs immunités, y compris l'immunité acquise.

L'immunodéficience provoque différentes maladies du système immunitaire qui se caractérisent par un affaiblissement temporaire ou irréversible de la fonction défensive, c'est-à-dire la capacité de se défendre contre des agents pathogènes envahissants.

Exemple d'immunodéficience :

La détection d'une immunodéficience combinée sévère (SCID) est initié par un dépistage néonatal basé sur le cercle d'excision des récepteurs des lymphocytes T (cellules T).

Explications

En raison de la sensibilité accrue aux infections ("syndrome de faible résistance"), davantage de maladies infectieuses surviennent, ce qui peut également être plus difficile.

Par exemple, le diabète peut entraîner un trouble d'immunodéficience parce que les globules blancs ne fonctionnent pas bien lorsque le taux de sucre dans le sang est élevé. L'infection par le virus de l'immunodéficience humaine (VIH) entraîne le syndrome d'immunodéficience acquise (SIDA), le trouble d'immunodéficience acquise sévère le plus courant.

Classification

La classification des immunodéficiences peut être basée sur divers critères. Si les cellules de défense sont majoritairement affectées (= réponse immunitaire cellulaire), on parle d'une immunodéficience cellulaire, tandis que les anticorps et autres protéines immunoactives (= réponse immunitaire humorale) sont plus susceptibles d'être qualifiés de défaut immunitaire humorale.

Les deux systèmes sont souvent affectés. On parle alors d'une immunodéficience combinée.

D'autre part, la classification peut être basée sur le moment de la maladie. Si l'immunodéficience existe depuis la naissance en raison d'un défaut génétique ou d'une malformation, on parle d'immunodéficience congénitale (immunodéficience primaire, PID); si la maladie survient plus tard, une immunodéficience acquise (immunodéficience secondaire, SID).

Causes

Les déficiences immunitaires congénitales sont des maladies relativement rares. Pour la plupart d'entre eux, au moins le locus génétique sur lequel se trouve l'information génétique perturbée a maintenant été identifié.

Pour beaucoup de ces maladies, nous connaissons même le produit génique dont la fonction est perturbée. Par exemple, en cas de déficit immunitaire dû à un déficit en kinase-4 associé au récepteur de l'interleukine-1.

L'immunodéficience acquise la plus courante dans le monde est le SIDA, causé par le virus VIH.

Une déficience immunitaire est également causée par une maladie de la moelle osseuse associée à une altération de la formation sanguine - par exemple la leucémie ou neutropénie (avec un manque de granulocytes fonctionnels comme dans la leucocytopénie, l'agranulocytose et la leucémie à cellules immatures).

Aussi, une malnutrition, accompagnée d'une carence en vitamines, peut conduire à une fonction réduite acquise du système immunitaire. Fonctionnement insuffisant du système RHS peut augmenter la sensibilité aux infections dues à une carence en vitamine C, au diabète, à la leucémie et à la réticulose.

La cause d'un défaut immunitaire iatrogène (= causé par un médecin) est un traitement médical qui stimule le système immunitaire :

• supprimée intentionnellement - immunosuppression dans une maladie auto-immune ou pour prévenir le rejet après une transplantation d'organe -;
• ou comme un effet secondaire nuit, par ex. B. dans le cadre d'une thérapie anticancéreuse avec certains médicaments (cytostatiques) ou des rayonnements.

Diagnostic

Une immunodéficience est diagnostiquée en effectuant d'abord une série de tests de dépistage dans le sang. En fonction du résultat, des tests fonctionnels plus complexes des différentes rangées de cellules du système immunitaire sont effectués.

Si une immunodéficience est déjà survenue dans une famille, un diagnostic prénatal par examen du liquide amniotique, des villosités choriales ou d'un prélèvement sanguin du foetus est également possible.

⭐ Dans le schéma illustratif ci-dessus, l'enfant en bonne santé (en haut) a un système immunitaire intact; le thymus produit un répertoire normal de lymphocytes T.

Au fur et à mesure que des cellules T uniques sont produites, les TREC sont libérés dans la circulation systémique et peuvent être quantifiés sur la tache de sang du nouveau-né.

Bien qu'il semble sain à l'extérieur, le nourrisson avec SCID (en bas) a une production de cellules T très faible ou absente. Cela conduit à des nombres indétectables de TREC sur l'écran du nouveau-né, ce qui facilite le diagnostic précoce du SCID.

Thérapie

Dans le cas de certaines immunodéficiences congénitales, la greffe de cellules souches est une option de traitement causal, car elle transfère un nouveau système immunitaire sain.

En tant que traitement symptomatique, en particulier pour les déficits immunitaires humoraux et combinés, l'administration régulière de préparations d'anticorps obtenues à partir de sang étranger est disponible. De cette manière, une carence en anticorps peut être compensée.

De plus, un traitement médicamenteux antibactérien (contre les bactéries) et antifongique (contre les champignons) cohérent devrait empêcher le développement d'infections opportunistes.être prévenu.

Les infections opportunistes sont des infections par des agents pathogènes qui surviennent en fait partout et ne provoquent pas de maladie chez les personnes en bonne santé (immunocompétentes) car le système immunitaire est capable de se protéger contre ces micro-organismes.

Vaccinations

Les vaccinations des personnes immunodéprimées sont un cas particulier : d'une part, les vaccins vivants, dans lesquels des agents pathogènes - bien qu'atténués - sont administrés de manière ciblée, n'entraînent pas la protection voulue contre la maladie infectieuse en question, mais une telle maladie est déclenché. Ici, l'indication vaccinale dépend du type et de la gravité du défaut immunitaire.

🚩 En revanche, l'administration de vaccins inactivés peut ne pas (suffisamment) conduire à la constitution d'une protection immunitaire. Ensuite, des intervalles de vaccination plus rapprochés doivent être envisagés.

En rapport avec "immunodéficience"

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