Anémie falciforme
Définition
Une anémie falciforme, ou drépanocytose, est une maladie génétique et héréditaire du sang en raison de la présence d'une forme anormale d'hémoglobine, à savoir l'hémoglobine S. L'hémoglobine est la molécule dans les globules rouges qui transporte l'oxygène, sous forme de dioxygène, des poumons vers les zones les plus éloignées du corps.
Une anémie falciforme est une drépanocytose :
L'anémie falciforme, médicalement appelée la drépanocytose, est constatée par un frottis sanguin qui laisse apparaître des cellules falciformes, en forme de croissant ou faucille, au lieu de cellules rondes.
Explications
L'anémie falciforme ou drépanocytose est un trouble du sang humain qui provoque la déformation et la forme du globule rouge, qui interfère avec la circulation sanguine et provoque chez le patient des micro-infarctus, une hémolyse et une anémie.
Il s'agit d'une maladie génétique qui a pour origine la substitution d'un acide aminé (acide glutamique) par un autre (valine) en sixième position de la chaîne de la β-globine, de sorte que la liaison à l'oxygène diminue et les atrophies érythrocytaires.
La drépanocytose affecte des millions de personnes à travers le monde. Cette anémie falciforme est particulièrement fréquente chez les personnes dont les ancêtres sont venus d'Afrique sub-saharienne, de régions hispanophones (Amérique du Sud, Cuba, Amérique centrale), d'Arabie Saoudite, d'Inde et les pays méditerranéens, comme la Turquie, la Grèce et l'Italie. Aux États-Unis, la drépanocytose intervient dans environ 1 sur 500 naissances d'afro-américains et 1 dans tous les 1 000–1 400 naissances d'hispano-américains. Il est probable que ce soit la première maladie génétique en France et même du monde entier, avec probablement plus de 50 millions de personnes touchées par cette maladie.
L'anémie falciforme est due à une erreur dans un gène qui modifie la chaîne de bêta globine de l'hémoglobine. L'hémoglobine anormale résultante déforme les globules rouges lorsqu'ils sont dans des conditions de faible teneur en oxygène. Les enfants qui héritent de deux copies du gène (en forme de faucille), un de chaque parent, ont la drépanocytose. Les enfants qui héritent du gène d'un seul parent n'ont pas la maladie, mais seront des porteurs sains de la drépanocytose. Les personnes atteintes de drépanocytose n'ont généralement pas de symptômes.
Contrairement aux globules rouges normaux, généralement biconcaves, de forme similaire à celle d'un beignet, les globules rouges de la faucille ont la forme d'un croissant ou d'une faucille. Cette modification de la morphologie des globules rouges est due à la substitution par mutation ponctuelle d'un résidu d'acide glutamique par un résidu de valine en sixième position de la chaîne de la β-globine, qui fait partie de la molécule d'hémoglobine. Sa présence détermine les altérations de la structure, de sorte que, lorsqu'elles sont exposées à de basses pressions partielles d'oxygène, des fibres d'hémoglobine polymères se forment. cela produit l'altération de la morphologie, en même temps qu'une moindre capacité de transport de l'oxygène. Ces cellules modifiées ont moins de déformabilité, associées à une plus grande expression de molécules d'adhésion à la surface de la membrane plasmique. Ces caractéristiques entraînent un encrassement desdits érythrocytes dans la microcirculation, entraînant une obstruction du flux sanguin (ischémie) avec pour conséquence une diminution de l'apport d'oxygène au tissu (hypoxie). Cette microischémie peut provoquer des crises douloureuses pouvant entraîner des lésions tissulaires et la libération de médiateurs proinflammatoires et nociceptifs.
Synonymes, antonymes
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