Connexine
Définition
La connexine, dans un connexon, est une sous-unité protéique formée de 4 hélices α-transmembranaires. La protéine connexine forme une jonction lacunaire, un canal qui permet aux ions et aux petites molécules de se déplacer entre les cellules adjacentes. Les connexines sont importantes pour la communication intercellulaire.
La connexine dans un connexon :
En (a) : la topologie membranaire des connexines; en (b) : six connexines oligomérisent dans les membranes cellulaires pour assembler des hémicanaux ou des connexons; en (c) : les jonctions espacées sont regroupées sur les surfaces cellulaires des cellules opposées.
Explications
Historiquement, les jonctions lacunaires ont d'abord été caractérisées par microscopie électronique. Il s'agissait de structures spécialisées dans les membranes plasmiques des cellules en contact les unes avec les autres. Ces structures spécialisées se sont ensuite révélées être constituées de canaux de cellule à cellule. En analysant les canaux de différents tissus, les composants de ces canaux se sont avérés différents. Ces composants ont été appelés connexines.
Les mutations des connexines sont responsables d'une diversité de maladies, dont la surdité et les troubles cutanés. Au moins quatre connexines sont connues pour être exprimées dans l'oreille. Dans de nombreuses populations, les mutations des connexines sont la cause la plus fréquente de surdité autosomique récessive.
Les mutations de la connexine sont également responsables de plusieurs formes de kératodermie héréditaire - un trouble cutané caractérisé par une peau épaissie (hyperkératosique) sur les paumes et la plante des pieds - ainsi que de la neuropathie périphérique et de la formation de cataracte.
Des mutations dans quatre connexines ont été mises en évidence dans les troubles épidermiques. Dans trois de ces connexines, certaines mutations entraînent également une surdité neurosensorielle (surdité). La mutation de la connexine 43 est responsable de la dysplasie oculodentodigitale, le syndrome ODD.
La nomenclature des connexines est quelque peu déroutante. Les connexines ont été désignées par leur masse moléculaire. Un autre système de nomenclature divise les protéines de jonction lacunaire en 2 catégories, alpha et bêta, selon les similitudes de séquence.
Par exemple, CX43 est appelée protéine de jonction lacunaire alpha-1 (GJA1) tandis que CX32 et CX26 sont appelées protéines de jonction lacunaire bêta-1 (GJB1) et bêta-2 (GJB2), respectivement. Cette nomenclature souligne que CX32 et CX26 sont plus homologues l'un à l'autre que l'un ou l'autre ne l'est à CX43.
Synonymes, antonymes
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