Desmoplakine
Définition
La desmoplakine est la protéine la plus abondante du desmosome. Elle assure la liaison de la structure desmosomale aux filaments intermédiaires du cytosquelette. Cette liaison est essentielle au maintien de la tolérance aux contraintes mécaniques aux jonctions intercellulaires.
Les protéines d'un desmosome :
Les protéines plakoglobine (gène JUP) et plakophiline-2, les cadhérines desmosomales desmogléine-2 et desmocolline-2 et la desmoplakine ont été identifiées dans cinq gènes codants dans les desmosomes.
Explications
La desmoplakine est un composant principal du desmosome, située dans la région la plus interne de sa plaque. L'extrémité amino-terminale de cette plakine se situe dans la plaque dense externe, tandis que son extrémité carboxy-terminale s'étend sur environ 40 nm, dans la région de fixation des filaments intermédiaires.
Elle est issue du gène DSP du chromosome 5 humain.
En tant que partie intégrante du complexe protéique desmosomal, la desmoplakine joue un rôle clé en facilitant l'adhésion intercellulaire via le réseau des filaments intermédiaires. Des variants d'autres gènes codant pour des constituants desmosomaux ont été associés à la cardiomyopathie ventriculaire droite arythmogène.
L'extrémité carboxy-terminale de la desmoplakine lie les filaments intermédiaires du côté intracellulaire, tandis que son extrémité amino-terminale interagit avec d'autres protéines desmosomales qui relient les composants transmembranaires à l'espace extracellulaire. Initialement, les variantes de desmoplakine ont été identifiées dans les syndromes cardiocutanés.
La desmoplakine est une protéine clé responsable de la transmission des forces mécaniques entre les desmosomes cardiaques et les filaments intermédiaires.
La desmoplakine, dont le poids moléculaire est d'environ 250 kD (isoforme I, grande) et 210 kD (isoforme II, petite), est un élément clé du complexe desmosomal. Son rôle consiste à relier les cadhérines desmosomales spécifiques des tissus au réseau de filaments intermédiaires du cytosquelette, comme la desmine du muscle cardiaque, via des protéines intermédiaires amrillo comme la plakoglobine et la plakophiline.
Synonymes, antonymes
Voir tous les synonymes pour "desmoplakine".5 synonymes (sens proche) de "desmoplakine" :
- DSP humaine
- envoplakine
- périplakine
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0 antonyme (sens contraire).
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