Plakophiline
Définition
La plakophiline est une protéine cytoplasmique du desmosome qui interagit avec les cadhérines et intervient dans la modulation de la fonction adhésive médiée par les cadhérines et des voies de signalisation intracellulaire.
Les protéines d'un desmosome :
Les protéines plakoglobine (gène JUP) et plakophiline-2, les cadhérines desmosomales desmogléine-2 et desmocolline-2 et la desmoplakine ont été identifiées dans cinq gènes codants dans les desmosomes.
Explications
La famille des plakophilines comprend trois isoformes (PKP1, PKP2 et PKP3) qui font partie intégrante des jonctions cellule-cellule desmosomales et présentent une double localisation, à la fois au niveau du desmosome et dans le noyau. Ces protéines fonctionnent en ancrant les cadhérines aux filaments intermédiaires du cytosquelette, renforçant ainsi l'adhésion cellulaire.
De plus, elles participent à des mécanismes de régulation liés à la signalisation et à la différenciation cellulaires.
Rôles
L'importance de la plakophiline s'étend à des pathologies telles que la cardiomyopathie ventriculaire droite arythmogène, où des mutations ont été impliquées dans la dysrégulation de l'expression de la connexine 43 affectant les gènes des plakophilines (avec PKP2). Des mutations de PKP2 est aussi associée à la dysplasie ectodermique/syndrome de fragilité cutanée.
Les plakophilines sont essentielles à l'assemblage et au maintien des desmosomes, en lui conférant de solides propriétés d'adhésion intercellulaire nécessaires à l'intégrité tissulaire. En fixant les cadhérines desmosomales aux filaments intermédiaires, les plakophilines améliorent la stabilité structurelle cellulaire. De plus, elles participent à la régulation des voies essentielles à la communication et aux réponses cellulaires.
Classification
L'isoforme plakophiline-1 (PKP1) est principalement présente dans les épithéliums stratifiés et sert d'indicateur de la différenciation (marqueur moléculaire) des kératinocytes.
L'isoforme plakophiline-2 (PKP2) est largement exprimée dans divers tissus, notamment la peau et le muscle cardiaque. Elle est essentielle au bon développement cardiaque et est localisée dans les disques intercalaires des cellules cardiaques.
L'isoforme plakophiline-3 (PKP3) présente des profils d'expression uniques contribuant à des fonctions cellulaires distinctes.
Implications cliniques
La cardiomyopathie ventriculaire droite arythmogène est principalement associée à des mutations du gène PKP2, perturbant l'intégrité du tissu cardiaque et entraînant des arythmies et des anomalies structurelles.
Des mutations du gène PKP1 sont liées à la dysplasie ectodermique (syndrome de fragilité cutanée), une maladie génétique qui se manifeste par une altération de la stabilité cutanée et un dysfonctionnement épithélial.
Synonymes, antonymes
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- protéine desmosomale
0 antonyme (sens contraire).
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