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Définition de mitochondrie

Que signifie mitochondrie ?

Définition simple: Les mitochondries sont des organites cellulaires fournissant la plus grande partie de l'énergie nécessaire à l'activité cellulaire par respiration tissulaire. Elles agissent comme des centrales énergétiques de la cellule et synthétisent l'ATP au détriment des carburants métaboliques (glucose, acides gras et acides aminés).

Définition mitochondrie:

Une mitochondrie désigne un organite des cellules eucaryotiques qui est le siège de la respiration tissulaire. Elle dérive d'une bactérie pourpre endosymbiotique et se présentent sous forme de nombres, de formes et de tailles variables dans le cytoplasme. Les mitochondries contiennent de l'ADN nommé ADN mitochondrial.

Une mitochondrie eucaryote:
Schéma d'une mitochondrie eucaryote
Les mitochondries ont une membrane externe perméable aux ions, aux métabolites et à de nombreux polypeptides.


Généralités:

En effet, il contient des protéines porogènes appelées porines ou VDAC (canal anionique dépendant de la tension), qui permettent le passage de molécules jusqu'à 10 kDa en masse et d'un diamètre approximatif de 2 nm.

Une mitochondrie est ainsi un organite cytoplasmique de la cellule, qui est limité par une double membrane (d'où son appartenance au domaine des eucaryotes), et qui synthétise l'adénosine triphosphate (ATP) qui est la source universelle d'énergie pour les êtres vivants.

Plus complètement, en biologie cellulaire, une mitochondrie est une membrane close d'un organite dans la plupart des cellules eucaryotes. Celles-ci sont des organites de 0,5 à 1,0 micromètre (µm) de diamètre. Les mitochondries sont parfois décrites comme "des centrales cellulaires", car elles génèrent l'approvisionnement de la cellule en adénosine triphosphate (ATP), utilisé comme une source d'énergie chimique.

En plus de fournir l'énergie cellulaire, les mitochondries sont impliquées dans une gamme d'autres processus, comme la signalisation cellulaire, la différenciation cellulaire, la mort cellulaire, ainsi que le contrôle du cycle cellulaire et la croissance des cellules.

Les mitochondries ont été impliquées dans plusieurs maladies humaines, y compris des maladies mitochondriales et un dysfonctionnement cardiaque, et elles peuvent jouer un rôle dans le processus de vieillissement.


Structure et composition:

La morphologie de la mitochondrie est difficile à décrire car ce sont des structures très plastiques qui se déforment, se divisent et fusionnent. Habituellement, ils sont représentés sous une forme allongée. Sa taille varie entre 0,5 et 1 μm de diamètre et jusqu'à 7 μm de longueur. Leur nombre dépend des besoins énergétiques de la cellule. L'ensemble des mitochondries dans la cellule est appelé un condriome cellulaire.

Les mitochondries sont entourées par deux membranes distinctes dans leurs fonctions et activités enzymatiques, qui séparent trois espaces: le cytosol (ou matrice cytoplasmique), l'espace intermembranaire et la matrice mitochondriale.


Fonction:

La fonction principale des mitochondries est l'oxydation des métabolites (cycle de Krebs, bêta-oxydation des acides gras) et l'obtention de l'ATP par phosphorylation oxydative, qui dépend de la chaîne de transport des électrons; l'ATP produit dans les mitochondries représente un pourcentage très élevé d'ATP synthétisé par la cellule. Il sert également de stockage pour des substances telles que les ions, l'eau et certaines particules telles que les restes de virus et de protéines.

La plupart des protéines destinées à la membrane mitochondriale interne ont des séquences directrices internes qui appartiennent à la molécule. Avant que cette protéine puisse pénétrer dans les mitochondries, on pense qu'elle passe par des phénomènes différents. Avant que cette protéine puisse pénétrer dans les mitochondries, elle doit se trouver dans un état étendu ou étendu. Les chaperons tels que Hsp70 et Hsp90 sont impliqués dans la préparation des polypeptides pour leur absorption dans les mitochondries, y compris ceux qui ciblent spécifiquement les protéines mitochondriales à la surface cytosolique de la membrane mitochondriale externe.


Maladies mitochondriales:

L'ADN mitochondrial humain contient des informations génétiques pour 13 protéines mitochondriales et certains ARN; cependant, la plupart des protéines mitochondriales proviennent de gènes situés dans l'ADN du noyau cellulaire et qui sont synthétisés par des ribosomes sans cytosol puis importés par l'organelle. Plus de 150 maladies mitochondriales ont été décrites, telles que la maladie de Luft ou la neuropathie optique héréditaire de Leber. Les deux mutations de l'ADN mitochondrial et de l'ADN nucléaire provoquent des maladies génétiques mitochondriales, qui provoquent un dysfonctionnement des processus qui se développent dans les mitochondries, tels que les altérations des enzymes, ARN, composants de la chaîne de transport des électrons et systèmes mitochondriaux. le transport de la membrane interne; beaucoup d'entre-elles affectent le muscle squelettique et le système nerveux central.

L'ADN mitochondrial peut être endommagé par les radicaux libres formés dans les mitochondries; ainsi, les maladies dégénératives liées au vieillissement, telles que la maladie de Parkinson, la maladie d'Alzheimer et les maladies cardiaques peuvent avoir des relations avec les lésions mitochondriales.

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