Pseudohermaphrodisme

Définition

Le pseudohermaphrodisme consiste à souffrir de l'anomalie physique ou du désordre de la différenciation sexuelle, l'hermaphrodisme, d'avoir la constitution génétique d'un sexe et les organes génitaux d'un autre. Il se différencie ainsi de l'hermaphrodite vrai, et regroupe l'ensemble des cas d'hermaphrodite humain.

Le caryotype du pseudohermaphrodisme masculin :

Dans le pseudohermaphrodisme masculin, le caryotype est 46 XY (mâle). Le pseudo-hermaphrodisme est une condition pour laquelle un individu a un aspect du sexe opposé au chromosome ou un phénotype sexuel ambigu.

Explications

Le pseudohermaphrodisme est un type d'aménorrhée primaire qui peut souvent être associée à une dysphorie de genre ou à un trouble psychologique découlant de la souffrance d'une identité sexuelle contradictoire ou confuse.

Processus et typologie

La différenciation sexuelle est un processus séquentiel et organisé et le sexe chromosomique est établi au moment de la fécondation en déterminant le sexe gonadique, qui à son tour conduit au développement du sexe phénotypique responsable du système urogénital masculin ou féminin. Toute altération dans les étapes du processus embryogénique produit une altération de la différenciation sexuelle. Dans le cas du pseudohermaphrodisme, on peut parler de deux types : le pseudohermaphrodisme féminin et le pseudohermaphrodisme masculin.

Traitement

Le traitement du pseudohermaphrosime (ou hermaphrodisme humain) comprend l'hormonothérapie et la chirurgie des organes génitaux modifiés, avec lesquels les hermaphrodites à prédominance masculine ou féminine peuvent mener une vie normale et même se reproduire.

Pseudohermaphrodisme masculin

Le pseudohermaphrodisme masculin est une féminisation testiculaire, appelée syndrome de Morris; il est caractérisé par :

• caryotype 46 XY (mâle).
• caractères sexuels féminins secondaires normaux. Les seins sont bien développés mais il n'y a pas de poils dans les aisselles et le pubis.
• Le vagin est aveugle. Il ne se poursuit pas avec l'utérus car il n'existe généralement pas.
• Les gonades sont des testicules d'histologie normale bien qu'elles soient habituellement intra-abdominales.
• Les niveaux de testostérone sont similaires à ceux de l'homme, mais il y a un déficit dans les récepteurs androgènes intra et nucléaires, ce qui empêche l'action des androgènes.

Ces patients ont des noyaux chromatiniens négatifs et un complexe chromosomique sexuel XY. Ces anomalies sont dues à une production déficiente d'androgènes par les cellules interstitielles des testicules (cellules de Leydig) associées à une production également faible du facteur inhibiteur de Müller (FIM), également sous la responsabilité des testicules foetaux. Le développement morphologique testiculaire de ces mâles varie de rudimentaire à normal.

Pseudohermaphrodisme féminin

Le pseudohermaphrodisme féminin est aussi appelé hyperplasie congénitale des surrénales ou syndrome adrénogénital ou androgynie (les androgynes). Dans celui-ci il y a un déficit congénital de l'enzyme 17 et/ou 21-hydroxylase dans la glande surrénale qui déclenche un échec dans la synthèse du cortisol. Le défaut de la cortisone augmente la sécrétion d'ACTH, ce qui stimule le cortex à produire de grandes quantités d'androgènes. Les données suivantes sont caractéristiques de cet état :

• Caryotype 46 20 (femelle).
• Phénotype de l'aspect masculin.
• Les organes génitaux externes virilisés avec le clitoris hypertrophié.
• Vagin normal avec présence d'utérus et d'annexes.
• Il y a des niveaux élevés de 17-cétostéroïdes, tandis que les gonadotrophines sont faibles.

Ces patients ont des noyaux de chromatine positifs et une constitution chromosomique "44". La cause la plus fréquente est une hyperplasie congénitale virilisante des surrénales. Dans ce cas, il n'y a pas d'altération ovarienne, cependant, la production excessive d'androgènes par les glandes surrénales provoque la masculinisation des organes génitaux externes pendant la période foetale, qui varie de l'hypertrophie clitoridienne à des organes génitaux presque masculins. Cette forme clinique est héritée avec un caractère autosomique récessif. Dans certains cas, une tumeur masculinisante comme l'arénoblastome (androblastome de l'ovaire) chez la mère a provoqué un pseudohermaphrodisme féminin chez sa fille.

En rapport avec "pseudohermaphrodisme"

• fleur hermaphrodite

  

  Une fleur hermaphrodite qualifie une fleur possédant à la fois des étamines et des carpelles fonctionnels (anthères).

• hermaphrodisme

  

  L'hermaphrodisme est une coexistence d'organes génitaux fonctionnels appartenant aux deux sexes, mâle et femelle, dans un même individu.

• hermaphrodisme humain

  

  L'hermaphrodisme humain est une qualification rare d'ambiguïté sexuelle dans laquelle l'individu humain est hermaphrodite.

• hermaphrodisme séquentiel

  

  En biologie, un individu est hermaphrodite séquentiel lorsque les tissus mâle et femelle de la gonade sont présents ensembles mais ne sont pas fonctionnels...