Perforine
Définition
Une perforine est une protéine des lymphocytes T cytotoxiques, libérée au point de contact avec la cellule cible par exocytose des vésicules. Elle détruit les cellules ciblées en créant des lésions comme des pores (perforation) dans leurs membranes.
La perforine est une protéine perturbatrice de la membrane qui, avec une famille de protéases à sérine (granzymes), forme la majeure partie des granules lytiques.
Les pores de perforine :
Micrographie électronique des pores de perforine associés à la membrane. Le panneau principal montre des vues de dessus des pores formés après l'incubation de cellules NK avec des érythrocytes de lapin et l'encart montre des vues latérales.
Explications
La perforine est une enzyme cytolytique qui détruit les cellules par cytolyse. La perforine est contenue dans les granules de cellules NK et de cellules T cytotoxiques. Lorsque des perforines sont libérées par ces cellules, la protéine polymérise par exocytose et forme un pore dans la membrane cellulaire de la cellule attaquée.
Il s'écoule ensuite à travers ce pore par osmose tellement de liquide à l'intérieur que la cellule gonfle et se brise. Bien que ce principe fonctionne également seul, la perforine fonctionne généralement avec une autre enzyme qui induit la mort cellulaire, à savoir la granzyme.
La perforine se polymérise dans la membrane plasmique de la cellule à lyser et constitue un canal transmembranaire par lequel sort le cytoplasme.
Le nom perforine est dérivé de sa fonction physiologique - perforation de la membrane cible. Les perforines humaines et murines sont codées par le gène prf1, tous deux situés sur le chromosome 10. Structurellement et fonctionnellement, la perforine est similaire aux composants du complément C6, C7, C8a, C9, qui forment le complexe d'attaque de la membrane (MAC).
La perforine est une protéine de 70 kDa qui contient plusieurs domaines, la plupart avec des propriétés biologiques importantes qui ont été perfectionnées et conservées tout au long de l'évolution, du poisson à l'homme. Le premier domaine consiste en un peptide leader attribuant la protéine à la voie de sécrétion. Le domaine couvrant les acides aminés 163 à 368 constitue le complexe d'attaque membranaire du domaine Complément/Perforine (MACPF).
Le déficit atypique en perforine est rapporté chez des patients présentant des mutations hypomorphes permettant l'expression résiduelle d'une protéine fonctionnelle.
Synonymes, antonymes
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En rapport avec "perforine"
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