Fibrilline

Définition

La fibrilline est une glycoprotéine structurale qui forme des microfibrilles dans le derme, assurant l'élasticité de la peau et l'ancrage de la membrane basale épidermique à la matrice interstitielle. Elle maintient l'homéostasie dermique et régule la biodisponibilité du TGF-β par le biais d'interactions protéiques.

La fibrilline :

Le schéma met en évidence les rôles structuraux et fonctionnels des microfibrilles de fibrilline dans les fibres élastiques et les suprastructures indépendantes de l'élastine, telles que les fibres d'oxytalane.

Explications

Glycoprotéine de la matrice extracellulaire, la fibrilline s'assemble en microfibrilles présentes dans divers tissus conjonctifs, servant de matrice à la formation des fibres élastiques. Elle est également présente dans les tissus dépourvus d'élastine, comme les zonules ciliaires de l'oeil.

Lors de l'assemblage des fibres élastiques, les globules d'élastine se déposent sur les matrices de microfibrilles, créant ainsi des structures constituées d'un coeur d'élastine amorphe entouré d'une gaine de microfibrilles de fibrilline. De nombreuses protéines de liaison à la fibrilline contribuent à l'assemblage et à la fonctionnalité des fibres élastiques, ce qui sera abordé plus en détail.

Les microfibrilles de fibrilline présentent une ultrastructure en forme de perles sur un fil, avec des périodicités de 50 à 55 nm après extraction et analyse. Ces microfibrilles servent de support à l'élastogenèse, formant la gaine fibreuse entourant le coeur d'élastine des fibres élastiques matures. Dans des tissus comme les artères musculaires, les vaisseaux sanguins, la peau et les poumons, les fibres élastiques contribuent au recul élastique et à la résilience. À l'inverse, dans les tissus non élastiques, les faisceaux de microfibrilles agissent comme des composants porteurs de contraintes.

Fonctionnellement, les microfibrilles de fibrilline jouent un rôle crucial dans la régulation de l'immobilisation et de la biodisponibilité spatiotemporelle des facteurs de croissance de la superfamille TGF-β/BMP. Les BMP (protéines morphogénétiques osseuses) sont directement ancrées aux microfibrilles par leurs prodomaines, tandis que le TGF-β (facteur de croissance transformant bêta) est séquestré indirectement via ses interactions avec les membres de la famille des LTBP (LTBP-1, -3 et -4, protéine de liaison latente au TGF-β), qui se lient aux fibrillines.

Les processus protéolytiques convertissent le TGF-β inactif en sa forme active, en association avec son propeptide, le peptide associé à la latence (LAP). Le TGF-β et le LAP existent tous deux sous forme d'homodimères à ponts disulfures, liés de manière non covalente. Chaque monomère de LAP est ensuite relié par des ponts disulfures à l'avant-dernier domaine TB des LTBP-1, -3 ou -4.

Bien que la plupart des LTBP ne soient pas sécrétés en complexes avec le LAP-TGF-β, ils jouent des rôles structuraux importants, adaptés à des environnements matriciels extracellulaires spécifiques à différents tissus.

En rapport avec "fibrilline"

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