Facteur XIII

Définition

Le facteur XIII est un facteur de coagulation sanguine avec stabilisation de la fibrine, également appelé facteur de Laki-Lorand. Il est activé par le facteur XIIIa de la thrombine. Sa concentration normale dans le plasma sanguin est de 10 μg/ml, sa demi-vie de 5 à 9 jours.

Le facteur XIII :

Le facteur XIII est une transglutaminase plasmatique qui catalyse l'étape finale de la cascade de coagulation, réticulant le polymère de fibrine libre en une structure hautement organisée.

Explications

Le facteur XIII (13) est une protéine plasmatique de synthèse hépatique et plaquettaire, qui participe à la voie finale commune de l'hémostase, stabilisant le caillot mou de fibrine ou le polymère de fibrine.

Le facteur XIII (facteur de stabilisation de la fibrine) est un facteur de coagulation clé dans la cascade de coagulation connue pour stabiliser la formation d'un caillot sanguin. La forme plasmatique du facteur XIII est un hétérodimère protéique des sous-unités A et B exprimé par la moelle osseuse et les cellules de la lignée mésenchymateuse remarquable pour sa fonction de transglutaminase catalysant les réactions peptidiques de réticulation.

Une déficience rare des propriétés enzymatiques de la transglutaminase, responsable de la réticulation du maillage de fibrine, provoque des problèmes potentiellement mortels de stabilité du caillot et d'homéostasie.

Le facteur XIII joue un rôle vital dans l'homéostasie normale, mais il reste encore beaucoup à faire dans la recherche pour découvrir ses rôles potentiels dans d'autres processus.

Cellulaire

Le facteur XIII (FXIII) est une proenzyme hétérotétramère convertie par la thrombine avec le calcium en une transglutaminase qui catalyse l'entrelacement entre les monomères de fibrine et entre l'a2-antiplasmine et la fibrine au cours de la cascade de coagulation.

Le FXIII a une forme plasmatique et une forme cellulaire portée à l'intérieur des granules alpha des plaquettes. La forme cellulaire est constituée de dimères FXIII-A identiques, distinctifs pour leur domaine transglutaminase catalytique.

Alors que la forme cellulaire du FXIII est un dimère et fait partie de la famille des transglutaminases, la forme plasmatique est un tétramère constitué de sous-unités FXIII-A et FXIIIB. FXIII-A est composé d'un domaine sandwich, d'un domaine catalytique, d'un peptide d'activation et de domaines à deux barillets.

La caractéristique déterminante de FXIII-B est ses dix domaines de sushi répétitifs. C'est le composant FXIII-B des formes plasmatiques qui se fixe au fibrinogène. Pour l'activation de la forme plasmatique du facteur XIII, la thrombine clive le peptide d'activation du FXIIIA, à l'aide d'ions calcium circulants. Le FXIII-B se détache et le FXIII-A devient la transglutaminase active impliquée dans la réticulation de la fibrine et la stabilisation du caillot.

Fonction

Le facteur XIII est une transglutaminase qui forme la réticulation gamma-glutamyl-lysyl amide de la fibrine, stabilisant le caillot insoluble contre la contrainte de cisaillement. En conséquence, il assure une protection supplémentaire contre la dégradation des caillots dans la cascade de coagulation.

FXIII agit également sur l'antiplasmine A2 pour la réticuler à la fibrine, dans le cadre de son autre propriété antifibrinolytique. En cas de carence, il y a une dégradation ultérieure du maillage de fibrine et des saignements récurrents après la formation de caillots.

Mécanisme

L'homéostasie est la façon dont le corps prévient la perte de sang, décomposée en trois étapes principales : la vasoconstriction, la formation de bouchon plaquettaire et la coagulation du sang. Dans un caillot, le renforcement du maillage de fibrine survient à l'aide du facteur XIII, principalement en maintenant le bouchon plaquettaire ensemble.

La voie intrinsèque et les voies extrinsèques de la cascade de coagulation alimentent la voie commune. La voie commune implique le clivage catalysé par la thrombine du fibrinogène en fibrine, formant un maillage qui renforce le bouchon plaquettaire.

Par la suite, le facteur XIII se lie de manière covalente à la fibrine pour soutenir davantage l'interaction de la fibrine avec les plaquettes afin d'empêcher la dissolution du caillot. La rétraction du caillot, qui intervient généralement un jour après la formation initiale du caillot, implique une perturbation des réticulations du facteur XIII et de la fibrinolyse

Fibrinase

Une fibrinase (facteur XIII, transglutaminase) désigne une protéine plasmatique synthétisée par le foie et qui stabilise les polymères de fibrine du caillot sanguin en formant des liaisons entre ses monomères. Elle est activée par la thrombine, en présence d'ions Ca²⁺.

La fibrinase intervient dans la coagulation du sang, la thrombine catalyse le facteur XIII dans sa forme active (fibrinase) qui amène la fibrine à former un caillot stable. Elle est un facteur de stabilisation de la fibrine.

La pommade à la fibrinase (fibrinolysine, désoxyribonucléase et chloramphénicol) est indiquée pour le traitement des lésions cutanées infectées (lésions cutanées avec infection).

En rapport avec "facteur XIII"

• cofacteur

  

  En enzymologie, un cofacteur est une petite molécule de nature non protéique ou un ion métallique associé à l'enzyme et rendant possible son activité...

• facteur biologique

  

  Un facteur biologique est constitué des activités ou des composés biologiques ou physiologiques des organismes vivants, du biotique.

• facteur cytostatique

  

  Dans les gamètes des vertébrés, le facteur cytostatique (CSF) est la protéine kinase qui stabilise le facteur promoteur (MPF).

• facteur d'activation des macrophages

  

  Le facteur d'activation des macrophages (MAF) est une lymphokine qui active les macrophages.